"La esclerodermia (esclerosis sistémica progresiva) es un trastorno que se caracteriza por la acumulación excesiva de tejido conectivo fibroso. Inicialmente la esclerodermia, lo que significa engrosamiento (esclerosis) de la piel (dermis), se cree que la participación sólo a la piel.
"Por ejemplo, cuando nos separamos, la herida se cura con el nuevo tejido conectivo y la piel que lo recubre. Una vez que el corte se cura, el proceso de reparación se detiene y deja de nuevo colágeno que se producen. En cona ¬ contraste, en la esclerodermia o la PSS, fibroso tejido se produce a un ritmo acelerado, incluso sin el estímulo de una herida. Como resultado, cantidades crecientes de colágeno joven o inmaduro son continuamente previsto en los tejidos afectados, para sustituir a las células normales con el tejido conectivo, como si se tratara de un cicatriz.
Entre las complicaciones de la esclerodermia son mala cicatrización de heridas y la gangrena, tendencia a sufrir hemorragias, insuficiencia cardíaca congestiva, insuficiencia renal, presión arterial alta y la destrucción de los pulmones.
"Cuando PSS ataca los órganos internos, la enfermedad puede ser potencialmente mortal. En el pulmón, por ejemplo, PSS puede causar un aumento en el tejido conectivo en los sacos de aire delicado, una condición conocida como fibrosis pulmonar. El proceso normal de la transferencia de oxígeno desde el aire inhalado a la sangre se bloquea progresivamente. Como resultado, la sangre se ve privado de su contenido normal de oxígeno, dando lugar a la falta de aire, que a menudo se agrava por razones ¬ constricción en el movimiento de la pared torácica debido al engrosamiento de la piel sobre el pecho " Jaffe añadido.
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